Un cancer est considéré comme rare s'il touche une faible proportion de patient. Néanmoins, la liste des cancers rares est importante et ils regroupent alors à eux seuls 22% de l'ensemble des cancers, soit environ 70 000 cas chaque année en France.

Un cancer va également être considéré comme un cancer rare s'il se situe dans un endroit spécifique et peu commun (la cornée par exemple, s'il survient dans un cadre spécifique (lors d'une grossesse) ou encore s'il est particulièrement complexe et peu connu.

Ces cancers peuvent alors survenir dans n'importe quelle localisation du corps.
Pour ce type de cancer, il ne s'agit pas de classifier en fonction d'un organe spécifique, mais plutôt de prendre en compte le nombre de cas chaque année. Les cancers rares que nous pouvons évoquer sont par exemple les sarcomes des tissus mous, de nombreux cancers pédiatriques et également certains cancers de l'ovaire.

Le point commun des cancers rares est malheureusement souvent des retards de diagnostic du fait de leur rareté et de leurs spécificités mais également de difficultés de traitement qui requiert souvent l'inclusion dans un essai clinique. Il s'agit donc souvent des cancers les plus difficiles à soigner.

Dans la perspective d'améliorer le diagnostic et la prise en charge des cancers rares, l'INCA (Institut National du cancer) a labellisé des réseaux de partenaires de référence pour la prise en charge des cancers rares. Cette labellisation nationale permet d'attester de l'excellence des équipes pour le diagnostic et le traitement des cancers rares.

Cette mise en place en réseau permet de mettre en commun les compétences et les connaissances des médecins et des chercheurs cliniciens, de discuter des cas dans le cadre de RCP (réunions de concertation pluridiscplinaire) mais également plus largement de permettre un meilleur accès à l'innovation en santé pour tous.

15 réseaux nationaux ont alors été labellisés en 2019 par l'INCA, dans lequel le Centre Léon Bérard est centre de référence national et coordonnateur pour 2 réseaux spécifique : 

- Les sarcomes (sarcomes des tissus mous et des viscères et sarcomes osseux) au sein du réseau NETSARC+ dont le Centre Léon Bérard est centre de référence national avec pour coordonnateur le Pr Jean-Yves Blay.

Ces tumeurs sont multiples et les sarcomes regroupes par exemple les Tumeurs stromales gastrointestinales (GIST), les sarcomes pulmonaires, les liposarcomes, les tumeurs desmoïdes... Ils représentent environ 4000 cas par an en France.

- Les cancers rares de l'ovaire, au sein du réseau TMRO des cancers rares de l'ovaire dont le Centre Léon Bérard est le centre de référence national avec pour coordonnateur le Pr Isabelle Ray-Coquard.

Les tumeurs rares de l'ovaire regroupent par exemple l'adénocarcinome mucineux, les tumeurs malignes germinales et représentent environ 500 cas par an en France.

Les autres réseaux nationaux pour les cancers rares sont :

• Le réseau RENOCLIP-LOC pour les cancers rares du système nerveux central y compris les lymphomes oculaires et cérébraux
• Le réseau monocentrique CANCERVIH pour les patients atteints de cancer VIH+
• Le réseau MELACHONAT pour les mélanomes de l'uvée
• Le réseau monocentrique TTG pour les tumeurs trophoblastiques gestationnelles
• Le réseau RYTHMIC pour les thymones et carcinomes thymiques
• Le réseau GFELC pour les lymphomes cutanés
• Le réseau CELAC pour les lymphomes associés à la maladie coeliaque
• Le réseau RENAPE pour les cancers rares du péritoines
• Le réseau REFCOR pour les cancers ORL rares
• Le réseau CARADERM pour les cancers cutanés rares
• Le réseau LYMPHOPATH pour les lymphomes et la relecture systématique des prélèvements tumoraux
• Le réseau PREDIR pour les prédispositions héréditaires au cancer du rein
• Le réseau K-VIROGREF pour les cancers viro-induits après transplantation

Des réseaux internationaux pour les cancers rares

Outre des réseaux français, des réseaux de collaboration internationale existent pour les cancers rares. On parle alors de ERN pour European Reference Networks.

• European reference network on rare adult cancers (EURACAN)
• European reference network on rare hematologic diseases (benign or malignant) (EuroBloodNet)
• European reference network for paediatric cancer (haemato-oncology) (PaedCan-ERN)
• European reference network on genetic tumour risk syndromes (ERN GENTURIS).

Le Centre Léon Bérard est alors le centre de référence européen pour le réseau EURACAN pour lequel il pilote 106 établissements en Europe en 2022. Ce réseau réunit 10 grandes familles de cancers rares et permet un partage des compétences et un travail en réseau à l'échelle européenne.