Sarcomes

Sarcomes

Les sarcomes, des cancers rares

Le Centre Léon Bérard est un centre expert national labellisé par l’INCa, Institut national du cancer, en juillet 2010 (Centre référence pour les Sarcomes et les GIST) à la fois centre expert pour la prise en charge clinique et pour le diagnostic anatomopathologique et moléculaire.
Notre institution fait ainsi partie des trois centres coordonnateurs de référence sur le territoire français, pour le diagnostic et la prise en charge des sarcomes.


Le Centre Léon Bérard est leader du Groupe Sarcomes Français et du Groupe d'Etude de Tumeurs Osseuses.

Les experts du sarcome au Centre Léon Bérard

Le Pr Jean Yves Blay (oncologue médical),  le Dr Armelle Dufresne (oncologue médicale), le Dr Mehdi Brahmi (oncologue médical), le Dr Pierre Meeus (chirurgien), le Dr Gualter Vaz (chirurgien), le Pr François Gouin (chirurgien), le Dr Marie-Pierre Sunyach (radiothérapeute), le Dr Amine Bouhamama (radiologue), le Dr Marie Karanian (anatomopathologiste) et le Dr Alexandra Meurgey (anatomopathologiste).

Les sarcomes regroupent 150 maladies différentes, toutes rares

Ils font l'objet de nombreuses recherches et publications. Un sarcome est un cancer qui se développe à partir des tissus conjonctifs.

revues scientifiques

Il existe de très nombreux types de sarcomes, ils peuvent être classés en trois grandes catégories : les sarcomes des tissus mous, les sarcomes des viscères, et les sarcomes des os.

  • Sarcomes des tissus mous : ils prennent leur origine dans les muscles (léiomyosarcome, rhabdomyosarcome), la graisse (liposarcome), les vaisseaux (angiosarcome), les nerfs etc...
  • Sarcomes des viscères : ils peuvent apparaître dans l’utérus ou le tube digestif (GIST)
  • Sarcomes osseux : ils se développent à partir des os (ostéosarcome, sarcome d’Ewing), et également du cartilage (chondrosarcome).

Les sarcomes peuvent apparaître à tout âge, bien que certains soient plus fréquents chez les adultes (comme le léiomyosarcome) et d’autres plus fréquents chez les enfants (comme le sarcome d’Ewing). Dans la grande majorité des cas, il n’y a pas de cause de connu de l’arrivée des sarcomes, bien qu’il puisse parfois y avoir une prédisposition génétique dans de rares cas.

  • Les chiffres du sarcome en France en 2018
    • 2%

      des cancers de l'adulte sont des sarcomes

    • 3400

      nouveaux cas chaque année

    • 10 à 15%

      des cancers de l'enfant, de l'adolescent ou du jeune adulte sont des sarcomes

La prise en charge des sarcomes est complexe et multidisciplinaire ; elle repose sur la chirurgie, la radiothérapie, les traitements médicaux (chimiothérapie, thérapie ciblée...) et nécessite la discussion des dossiers en réunion pluridisciplinaire regroupant toutes les spécialités (radiologues, anatomopathologistes, chirurgiens, médecins...).

Les sarcomes sont un modèle tumoral car ils sont étudiés depuis très longtemps dans le cadre de la recherche. En 2015, des équipes de recherche basées à Lyon sur le site du Centre Léon Bérard et des équipes parisiennes de l'Institut Curie ont mis en évidence l'existence d'un nouveau type de sarcome thoracique porteur d’une anomalie moléculaire spécifique. Publiés dans la revue scientifique Nature Genetics, les chercheurs ont ainsi utilisé les méthodes de séquençage de l'ADN de la tumeur pour pouvoir la classer et ainsi affiner notre compréhension des différents sarcomes. Un vrai bouleversement qui va permettre, au moment du diagnostic, "d'offrir aux patients l'option thérapeutique la plus adaptée" selon le Pr Jean-Yves Blay, Directeur du Centre Léon Bérard, le tout dans une perspective de médecine personnalisée.

Zoom sur - Une pathologie spécifique prise en charge au Centre : la synovite villonodulaire / pvNS

L'équipe médicale du Centre Léon Bérard prend également en charge les personnes atteintes de synovite villonodulaire (pvNS). Il s'agit d'une pathologie rhumatologique extrêmement rare et non maligne. L'équipe du département de cancérologie médicale est à l'origine de nombreuses publications et de présentations dans les congrès médicaux traitant de cette pathologie. Notamment, en 2014, le Dr Philippe Cassier avait fait une présentation orale sur les résultats d'une étude de phase intitulée "RG7155" lors du congrès de l'ASCO, le congrès de la société américaine d'oncologie. Cette étude a permis de tester l’efficacité d’un nouvel anticorps (anti-CSF1R) dans le traitement des patients atteints de synovite villonodulaire pigmentée (pvNS) localement avancée, une tumeur rare.
Les pvNS sont des tumeurs des tissus mous et conjonctifs, articulations par exemple, qui peuvent être localement agressives et représentent environ 100 nouveaux cas par an dans un pays comme la France.

  • LES QUESTIONS SUR LE SARCOME LES RÉPONSES DU DOCTEUR ARMELLE DUFRESNE
    • Quels sont les signes qui peuvent alerter sur la présence d’un sarcome ?

      Le sarcome ne se révèle pas par des signes spécifiques. Il peut survenir à tout âge et n’importe où dans l’organisme. On peut suspecter un sarcome dès lors qu’il y a l’apparition d’une grosseur anormale inexpliquée, d’augmentation de taille progressive, qui devient douloureuse. Il est important d’être adressé auprès d’un centre expert à ce stade pour faire un bilan radiologique adapté.

  • LES QUESTIONS SUR LE SARCOME LES RÉPONSES DU DOCTEUR ARMELLE DUFRESNE
    • Peut-on guérir d’un sarcome ?

      Oui, on peut guérir d’un sarcome, quand il est diagnostiqué au stade localisé, grâce à une prise en charge pluridisciplinaire et précoce dans un centre expert qui permettra d’établir de manière personnalisée, lors d’une RCP, une stratégie thérapeutique pouvant associer une chirurgie adaptée, (et/ou) de la radiothérapie (et/ou) des traitements médicamenteux (chimiothérapie).

  • LES QUESTIONS SUR LE SARCOME LES RÉPONSES DU DOCTEUR ARMELLE DUFRESNE
    • Pourquoi ai-je un sarcome ?

      Il n’existe pas de facteurs de risque connus aujourd’hui pouvant expliquer la survenue d’un sarcome. Cependant il existe au Centre Léon Bérard un programme de recherche qui vise à répondre à cette question : ETIOSARC.

  • LES QUESTIONS SUR LE SARCOME LES RÉPONSES DU DOCTEUR ARMELLE DUFRESNE
    • Un cancer des os est-il forcément un sarcome ?

      Non pas forcément, lorsqu’on découvre des cellules cancéreuses dans les os, il peut s’agir de métastases osseuses secondaires d’un autre cancer. Ou alors effectivement un sarcome comme dans le cas d’un ostéosarcome ou un sarcome d’Ewing.