Les lymphomes B regroupent des entités très distinctes de par leur mode de présentation, leur agressivité, leur pronostic et leur prise en charge. Il est donc indispensable d’obtenir un diagnostic précis qui repose le plus souvent sur une biopsie chirurgicale d’un ganglion.

Les sous types les plus fréquemment retrouvés sont :

Parmi les lymphomes dits agressifs :

• Le lymphome B diffus à grandes cellules (30 à 40% des LNH)
• Le lymphome à cellules du manteau (5 à 10% des LNH)
• Le lymphome de Burkitt, le plus agressif.

Parmi les lymphomes dits indolents :

• Le lymphome folliculaire (20 à 30% des LNH)
• Le lymphome de la zone marginale
• La macroglobulinémie de Waldenström ou lymphome lympho-plasmocytaire

L’espérance de vie varie selon le sous type de lymphome et le stade de la maladie. Par exemple, un lymphome diffus à grandes cellules B localisé, qui représente un tiers des cas de ce type de lymphome à grandes cellules B, peut être guéri dans 80% des cas. Un lymphome folliculaire étendu est plus difficile à guérir mais demeure compatible avec une survie prolongée.

Le mode de présentation le plus fréquent est une augmentation en taille d’un ganglion qui est persistante dans le temps. On parle alors d’adénopathie.
Les ganglions peuvent apparaitre au niveau du cou, des aisselles et des plis de l’aine. Ils sont le plus souvent non douloureux.

Ils peuvent également être situés en profondeur au niveau du médiastin (espace entre les poumons) ou dans l’abdomen. Ils peuvent être responsables de symptômes par compression à savoir :
- toux, gêne respiratoire, gonflement du cou et du visage pour les adénopathies du médiastin
- douleurs abdominales ou dorsales, ballonnements, constipation pour les adénopathies de l’abdomen.

Il peut également y avoir des symptômes plus généraux comme de la fièvre, des sueurs importantes la nuit ou une perte de poids inexpliquée.
De nombreux lymphomes indolents sont également diagnostiqués de façon fortuite sur une imagerie ou un bilan biologique réalisés pour toute autre chose.

Le diagnostic repose sur l’analyse d’un ganglion ou d’un organe atteint.
Il est donc nécessaire de réaliser une biopsie qui s’effectue le plus souvent de façon chirurgicale et parfois sous scanner ou échographie.

Si votre prélèvement a été fait à l’extérieur par un centre non spécialisé, une relecture dans le cadre du réseau LYMPHOPATH (réseau national de relecture anatomopathologique) pourra être demandée en cas de diagnostic difficile.
Le centre Léon Bérard fait partie de ce réseau et participe aux réunions nationales d’expertise.

Il est également nécessaire d’évaluer l’extension de la maladie avec la réalisation d’un scanner ou un PET scanner.
Il pourra être réalisé une biopsie ostéomédullaire pour vérifier s’il existe une atteinte de la moelle osseuse par le lymphome.
Un bilan biologique vous sera réalisé pour vérifier le bon fonctionnement de vos reins, de votre foie et pour dépister d’éventuels retentissements du lymphome.
Une échographie cardiaque peut vous être prescrite en fonction du traitement proposé.

Le traitement proposé par votre médecin sera décidé en fonction du sous type de lymphome B, du stade de la maladie, de facteurs de risque et de vos autres maladies. Chaque décision thérapeutique est discutée par votre médecin en Réunion de Concertation Pluridisciplinaire.

• Le lymphome B diffus à grandes cellules :

Le traitement de référence repose sur une association d’immunothérapie (anticorps anti CD20) et de chimiothérapie. Le nombre de cycles dépend du stade de votre lymphome. Ces traitements offrent de bons résultats, 70 % des patients n’auront pas besoin de traitements par la suite. En cas de rechute, un traitement de rattrapage sera proposé avec discussion d’une intensification avec autogreffe ou une thérapie cellulaire innovante (CAR T cell).

• Le lymphome à cellules du manteau :

Le traitement de référence repose sur une association d’immunothérapie (anticorps anti CD20) et de chimiothérapie. En fonction de votre âge et de votre état de santé, il pourra vous être proposé une intensification avec autogreffe en consolidation du traitement par immunothérapie et chimiothérapie.

• Le lymphome folliculaire :

Sa particularité vient de son caractère indolent avec une réplication lente des cellules cancéreuses. Si le lymphome est limité (de faible masse tumorale) et qu’il n’y a pas de symptômes ou de répercussions, il peut être proposé une surveillance rapprochée. En effet, il a été démontré que la précocité de mise en route du traitement n’influence ni la réponse au traitement ni la survie à long terme. C’est la raison pour laquelle, le traitement est réservé aux formes étendues ou symptomatiques. Le traitement de référence est une association d’immunothérapie (anticorps anti CD20) et de chimiothérapie suivie d’un traitement d’entretien par immunothérapie seule. Il peut aussi vous être proposé en cas de forme limitée mais symptomatique un traitement par immunothérapie seule ou de la radiothérapie. En cas de rechute, un traitement de rattrapage sera proposé avec discussion d’une intensification avec autogreffe ou une thérapie cellulaire innovante (CAR T cell).

• Le lymphome de la zone marginale :

Il s’agit d’une prolifération de lymphocytes B mémoire stockés dans une zone des ganglions que l’on appelle la « zone marginale ». C’est à partir de cette zone que diffusent les lymphocytes anormaux.

En fonction des atteintes, il peut vous être proposé :

• Une surveillance
• Une splénectomie en cas d’atteinte de la rate (lymphome splénique)
• Une immunothérapie
• Une immunothérapie associée à une chimiothérapie

• La maladie de Waldenström ou lymphome lympho-plasmocytaire :

La maladie de Waldenström est liée à la prolifération de cellules lymphoïdes (lymphocytes B) au niveau de la moelle osseuse, et plus rarement au niveau des ganglions et de la rate. Parallèlement, ces lymphocytes anormaux produisent tous le même anticorps, que l’on appelle une immunoglobuline M (IgM) monoclonale.

En l’absence de critères de traitement, une surveillance peut être proposée.

Le traitement est basé sur une immuno chimiothérapie ou une thérapie ciblée.

Un suivi est réalisé de façon systématique par votre hématologue possiblement en alternance avec une Infirmière de Pratique Avancée.
Ce suivi est essentiellement basé sur un examen clinique complet et un bilan biologique. Il vise à dépister une éventuelle récidive ou une complication secondaire au traitement reçu.

Il est au minimum de 5 ans pour les lymphomes B diffus à grandes cellules et prolongé pour les autres sous types.