Les lymphomes T sont un groupe hétérogène de pathologies aussi bien du point de vue de leur présentation, que de leur traitement ou pronostic. La classification OMS en reconnait 30 sous types, répartis en plusieurs catégories : cutanés primitifs, ganglionnaires périphériques, leucémiques et extra ganglionnaires. Les lymphomes T cutanés primitifs sont à part, et ne sont pas pris en charge au Centre Léon Bérard.
Les lymphomes T ganglionnaires périphériques sont les plus fréquents des non cutanés, ils représentent environ 600 à 1000 cas par an en France, c’est-à-dire 5 à 10 % des lymphomes diagnostiqués en France, soit 0,3% des cancers en général. Les lymphomes dits « T périphériques sans autre précision » et « angio-immuno-blastiques » sont les plus fréquents, représentant respectivement 27 et 36% des lymphomes T non cutanés.
L’âge médian au diagnostic est d’environ 68 ans (sauf pour le sous type anaplasique à grandes cellules qui touche plus fréquemment les jeunes et les enfants).
On ne connait pas de cause à la survenue des lymphomes T dans la majorité des cas, hormis le cas des expositions professionnelles aux pesticides selon les rapports de l’INSERM 2013 et 2021.
L’évolution de ces lymphomes est le plus généralement agressive.

Les symptômes des lymphomes T sont parfois bruyants et rapidement évolutifs, de type inflammatoire : sueurs nocturnes importantes, fièvre, fatigue prononcée, démangeaisons et lésions cutanées, augmentation de la taille des ganglions de façon disséminée. Parfois, les symptômes sont fluctuants dans le temps, avec des apparitions et disparitions sur plusieurs mois voire années. Cette particularité rend parfois le diagnostic difficile, différé dans le temps.
Sur les prises de sang, on retrouve souvent un syndrome inflammatoire, associé parfois à une anémie (diminution de l’hémoglobine) et/ou thrombopénie (diminution des plaquettes).

Le diagnostic de lymphome T est souvent difficile et nécessite une expertise. Il repose sur une biopsie de ganglion (en évitant si possible les micro-biopsies, augmentant le risque de ne pas prouver le diagnostic) avec étude en anatomopathologie spécialisée. Il est très important pour cette pathologie rare et difficile d’avoir un diagnostic fait par un anatomopathologiste expert. Il existe donc un réseau national de relecture pour les centres non spécialisés, appelé LYMPHOPATH. Le centre Léon Bérard fait partie de ce réseau et participe ainsi aux réunions nationales.
Dans les suites du bilan, il est systématiquement demandé une imagerie type PET Scanner ou scanner injecté corps entier, de même qu’une prise de sang exhaustive.

Le traitement de première ligne repose dans la majorité des cas sur une association de 3 chimiothérapie et corticoïdes appelée CHOP (ADRIBLASTINE, VINCRISTINE, CYCLOPHOSPHAMIDE, PREDNISOLONE). Parfois, une autre molécule de chimiothérapie appelée ETOPOSIDE ou une immunothérapie appelée Brentuximab Vedotin sont ajoutées. Le Brentuximab Vedotin est un anticorps qui va cibler directement la cellule tumorale (via son récepteur, le CD30).
La majorité des patients répondent à ce traitement mais une partie va rechuter. On peut considérer qu’après une première ligne environ 30% des patients sont guéris, 30% répondent au traitement mais rechutent, et 30% ne répondent pas.
Dans les cas de rechute, il peut être proposé un traitement de rattrapage par chimiothérapie ou thérapies ciblées visant l’épigénétique, comme la ROMIDEPSINE ou le BELINOSTAT (des inhibiteurs des histones, molécules importantes dans le repliement de l’ADN). L’objectif est souvent de parvenir à une intensification par auto ou allogreffe de moelle osseuse.
Le centre Léon Bérard participe sur la scène nationale et internationale à plusieurs essais cliniques, qui permettent l’accès à des molécules innovantes et tenter d’améliorer le pronostic de cette pathologie.

Le suivi est similaire aux autres lymphomes notamment B, avec un suivi tous les 3 à 4 mois pendant 2 ans, puis tous les 6 à 12 mois jusqu’à 5 ans de la fin du traitement. Ce suivi a pour but de détecter au plus tôt d’éventuelles rechutes et les traiter dans les meilleures conditions.
Pendant quelques mois après les traitements, période variable en fonction des personnes, un arrêt de travail reste nécessaire avant d’envisager la reprise à temps partielle puis à temps complet.