On les distingue en fonction de leur origine embryologique, de critères microscopiques et de leur caractère sécrétoire ou non (production par la tumeur de substances entraînant parfois des symptômes). Plus schématiquement on différencie les tumeurs endocrines du tube digestif (intestin grêle, appendice …) et celles du pancréas. Les sites les plus fréquents sont l’appendice, l’iléon (intestin grêle), l’estomac et le rectum.

Il existe des formes familiales de tumeurs endocrines digestives (néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM-1), neurofibromatose de type 1) pour lesquelles la consultation d’oncogénétique du Centre Léon Bérard peut intervenir et proposer un suivi adapté.